肾上腺囊肿（肾囊肿怎么治疗比较好）

　　肾上腺囊肿（肾囊肿怎么治疗比较好）
　　肿瘤是指机体在各种致瘤因子作用下，局部组织细胞增生所形成的新生物，机体的任何部位都可以发生肿瘤，肾上腺也不例外。
　　肾上腺的肿瘤按其性质分为良性和恶性肿瘤，按有无内分泌功能（如分泌某种激素引起低血钾、高血压）分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤，按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性（或术前无法鉴别良恶性）的肿瘤。
　　肾上腺肿瘤绝大多数是良性的，恶性肿瘤发病率低，但是一旦是恶性的发现时往往已远处转移，需采取手术、放化疗、靶向治疗等综合治疗，且大部分预后较差。
　　肾上腺皮质腺瘤 51%
　　肾上腺转移瘤 31%
　　肾上腺皮质癌 4%
　　嗜铬细胞瘤 4%（其中90%良性，10%恶性）
　　肾上腺囊肿 4%
　　肾上腺增生 2%
　　脂肪瘤 2%
　　髓样脂肪瘤 2%
　　一、原发性醛固酮增多症：
　　分泌过量的醛固酮，引起高血压、低血钾、低血浆肾素活性为表现的临床综合征。
　　临床表现：
　　1、主要表现高血压、低血钾。
　　2、发病高峰年龄在30-50岁。
　　3、超过一半的病人可无低血钾。
　　4、PHA患者心脑血管病的发生率和死亡率高于相同程度的原发性高血压。
　　5、PHA患者对肾脏的损伤高于相同程度的原发性高血压。
　　分型：
　　1、特发性醛固酮增多症：50-60%：病理为双侧肾上腺球状带增生。
　　2、醛固酮腺瘤：40-50%：单侧或双侧肾上腺皮质腺瘤。
　　3、单侧肾上腺增生：1-2%：病理为单侧肾上腺结节性增生。
　　4、分泌醛固酮的皮质腺癌:<1%.
　　5、家族性醛固酮增多症:<1%，常染色体显性遗传病。
　　6、异位醛固酮瘤:<1%，可发生于肾脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。
　　诊断：
　　（一）、定性诊断：（有无内分泌功能、分泌什么激素)
　　1、血浆醛固酮、肾素，计算其浓度比值（ARR）≥40，结合血浆醛固酮 554pmol/L可诊断。
　　2、立卧位血浆醛固酮：平卧整夜清晨抽血，起床后保持立位，4小时后再次抽血。
　　（二）、定位诊断（影像学检查）：
　　1、推荐首选肾上腺CT平扫+增强，一般可检出＞5mm肾上腺肿物。
　　2、MR的空间分辨率低于CT，一般不首选
　　3、B超的检出率较低，比较不推荐。
　　治疗：手术治疗及药物治疗
　　需手术治疗的情况，或说手术指征：
　　1、醛固酮瘤
　　2、单侧肾上腺增生
　　3、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位肿瘤
　　4、由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的特发性醛固酮增多症。
　　手术方法：
　　1、首选腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，术中尽可能保留正常肾上腺组织。
　　2、原发性单侧肾上腺增生（ UNAH ）：推荐醛固酮分泌优势侧肾上腺全切。
　　3、皮质癌（ ACC ）:首先腹腔镜，肿瘤粘连严重、分离困难、出血严重者可选开放手术。
　　4、特发性和家族性醛固酮增多症（ IHA、GRA ）：药物治疗为主，双侧肾上腺切除仍难以控制高血压和低血钾，不推荐手术，药物副作用不能耐受者可选择醛固酮优势分泌侧肾上腺全切，高血压低血钾手术治愈率仅19%,手术需慎重。
　　二、皮质醇增多症：
　　机体组织长期暴露于异常增高的糖皮质激素引起向心性肥胖、多血质、紫纹、高血压、骨质疏松等一系列临床症状和体征，也称库欣综合征，由垂体病变导致ACTH分泌过量致病者称库欣病。
　　临床表现：
　　1、体重增加，向心性肥胖，满月脸、水牛背、四肢无力、肌肉萎缩。
　　2、皮肤菲薄，腹部股部皮肤紫纹、易出血瘀斑、骨质疏松、病理骨折。
　　3、糖耐量下降，糖尿病。
　　4、高血压、低血钾。
　　5、性腺功能紊乱，性功能下降、女性月经紊乱、闭经。
　　6、精神神经异常如失眠、忧郁、记忆减退等。
　　病因分类：
　　（一）、依赖ACTH的库欣综合征：
　　1、库欣病：70%，由于垂体瘤或下丘脑垂体功能紊乱分泌过多ACTH。
　　2、异位ACTH综合征: 10%, 如小细胞肺癌、胸腺瘤、甲状腺髓样癌等肿瘤引起。
　　3、ACTH来源不明：5%。
　　（二）：不依赖ACTH的库欣综合征：
　　1、肾上腺皮质腺瘤，10%
　　2、皮质癌，5%
　　3、原发性肾上腺皮质增生，5%
　　诊断：
　　（一）、实验室检查：
　　1、深夜血浆皮质醇，＞50nmol/L.
　　2、24小时尿游离皮质醇，大于正常上限5倍
　　（二）、病因分型检查：
　　1、血浆ACTH：2次小于1.1pmol/L（提示ACTH非依赖性）,持续大于3.3pmol/L （提示ACTH依赖性） 。
　　（三）、定位诊断：
　　1、肾上腺CT平扫+增强
　　2、脑垂体MR。
　　3、胸腹部CT或MR查找异位ACTH肿瘤。
　　治疗：
　　（一）、ACTH依赖的CS治疗
　　1、垂体肿瘤和异位ACTH肿瘤需手术切除。
　　2、垂体放疗。
　　3、ACTH靶腺切除：
　　治疗ACTH依赖的CS的最后手段，双侧肾上腺切除、一侧全切一侧次全切，术后终生皮质激素替代。
　　（二）、ACTH非依赖的CS的治疗
　　1、肾上腺原发肿瘤：手术切除肿瘤
　　2、原发性肾上腺皮质增生：推荐增生明显侧肾上腺切除。
　　（三）、药物治疗：只是一种辅助治疗，用于术前准备和其他治疗效果不佳时。
　　三、儿茶酚胺增多症：
　　由肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、肾上腺髓质增生症等疾病分泌过多儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺），而引起高血压、高代谢、高血糖等一系列临床症状的综合征。
　　嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，占90%，副神经节瘤起源于肾上腺外的嗜铬细胞。
　　90%为良性，恶性不超过10%。
　　临床表现：
　　1、典型症状：头痛、心悸、多汗三联征，仅50%左右病人发生。
　　2、高血压, 90%以上病人有高血压。
　　3、体位性低血压，由于血容量减少所致。
　　4、心血管并发症，如心衰、脑血管出血。
　　5、其他症状：糖尿病、血尿、红细胞增多、消化道症状等。
　　诊断：
　　（一）、实验室检查
　　1、血浆儿茶酚胺
　　2、24小时尿儿茶酚胺（推荐）
　　3、血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（推荐）
　　4、24小时尿游离甲氧基肾上腺素类物质（推荐）
　　（二）、影像学检查：
　　1、CT平扫+增强（推荐首选）
　　2、MRI