先天性畸形之先天性肌性斜颈

　　先天性肌性斜颈(CMT)是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩 ，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形 ，是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。
　　病因
　　病因至今仍不完全清楚。
　　①分娩过程中的产伤或难产（臀位产） 都可能是胸锁乳突肌缺血、出血、血肿机化、肌纤维变性的原因 。
　　②部分胎位正常、分娩正常的婴儿也发生肌性斜颈，因而有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成，是先天性或遗传因素所致 。
　　③此外还有子宫内、外感染，遗传及动静脉栓塞 等所致。
　　临床表现
　　通常在婴儿出生后①一侧胸锁乳突肌即有肿块 ，质硬、椭圆形 或圆形、不活动 。肿块表面不红，温度正常,无压痛。
　　②头偏向患侧 ，下颌转向健侧 ,主动或被动的下颌向患侧旋转活动均有不同程度受限。
　　③2-3周后继之肿块逐渐缩小至消失,约半年后形成纤维性挛缩的条索 。少数病例肿块不完全消失,也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。
　　④病情继续发展可出现各种继发畸形,患侧颜面短而扁,健侧长而圆（健侧饱满，患侧变小）,双眼、双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形 。
　　诊断和鉴别诊断
　　根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩 ,头面部偏斜 即可明确诊断。先天性肌性斜颈诊断并不困难,但应与其他原因所致的斜颈相鉴别:
　　1.骨性斜颈 寰枢椎半脱位 、颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合等,均可表现为不同程度的斜颈。胸锁乳突肌无挛缩。X线检查可确诊。
　　2.颈部感染引发的斜颈 如咽喉 部炎症.扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时，由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致囊枢椎旋转移位而发生斜颈，胸锁乳突肌无挛缩。
　　3.视力性斜颈 因视力障碍，如屈光不正,眼神经麻痹眼脸下垂,视物时出现斜颈姿势,但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限。
　　治疗
　　早发现.早治疗 是预防继发头面、颈椎畸形的关键 。晚期斜颈可以手术矫正,合并的其他组织异常(如面部畸形、颈椎侧凸)则难以恢复正常。
　　1.非手术治疗 适用于1岁以内 的婴儿。新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷 ，采用手法被动牵拉 ,适度向健侧牵拉头部，每天数次,每次10~15下。睡眠时应用沙枕固定 。随着患儿生长,手法扳正力度增加,枕部旋向健侧，下颌向患侧，每日数次扳正,坚持不懈,多数可获满意疗效。
　　2.手术疗法 适合1岁以上患儿 。最佳手术年龄为1-4岁 。胸锁乳突肌切断术是最常用 的手术方式。
　　①病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头 ，术后应用颈围 领保持于略过矫正位。②对4岁以上 、斜颈严重者.可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术 。伴有软组织挛缩者，需由乳突沿胸锁乳突肌作切口.切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。术后佩戴头颈胸矫形支具固定4 -6周 ,保持头部和颈部呈过度矫正位,纠正头颈偏斜的姿势。年龄超过12岁者,虽然面部和颈部畸形已难于矫正,但手术疗法仍可使畸形有所改善。手术时注意勿损伤面神经、副神经和锁骨下血管 。