陆菊明教授内分泌代谢病临床应对的培养

　　第九届糖尿病共同照护论坛回顾
　　第九届糖尿病共同照护论坛汇集了国内及台湾地区内分泌学专家与相关学科专家，共同探讨了糖尿病诊断治疗技术研究的最新进展，分享了国际前沿的新成果，交流了热点和难点问题。论坛内容新颖，涉及面广，议题分为临床研究热点、班廷名家讲堂、共照成效报告、台湾照护经验、中医掇菁撷华五大板块，呈现了近20场高质量的精彩演讲。本公众号将陆续把专家报告整理出来供广大从事内分泌代谢方面工作的同仁学习。
　　陆菊明教授
　　内分泌代谢病临床应对的培养
　　一、内分泌腺体的特点  多：主要腺体有7个：下丘脑，垂体，甲状腺，甲状旁腺，胰腺， 性腺  分布广：独立器官或散在分布（GLP-1,脂肪因子……）  体积小，功能多，影响大：如生长发育，生殖，维持生命……
　　二、内分泌疾病的病变基础  肿瘤：良性，恶性，低度恶性  增生：  炎症：非特异性，自身免疫性  基因突变：  其他……
　　三、内分泌疾病的表现特点  病变形式多  先天或后天  特征性（巨人症，肢端肥大，库欣…）  非特征性（低钠，低钾，低磷…）  无表现  功能变化：  正常：甲状腺结节（很常见）
　　过高：例如甲亢  过低：例如甲减  部分高，部分低：假性甲状旁腺功能低伴亢进，CAH  激素高，功能低：睾丸女性化，糖尿病  激素低，功能正常：低T3  ……
　　7.内分泌肿瘤的特点  良性：大多数
　　恶性：少数。有的病理学不能诊断，  转移＝恶性低度恶性：相对比例高,如类癌  原位、异位：  与SS有关联性：GH，TSH，恶性胰岛素瘤及胰腺其他肿瘤，类癌，肿瘤性低磷…
　　四、内分泌疾病诊断治疗的思考  临床：逻辑，推理，整体考虑，抓要点（如糖尿病人用小剂量胰岛素反复低血糖 ？）  实验室：依赖激素测定及相关功能试验依赖影像学（增强和功能影像）依赖病理学  治疗：药物、手术、放射治疗
　　病例1
　　女， 29 岁，产后8月。闭经2月伴复视、头晕和恶心1月。1999年和 2000 年2次＂胆脂瘤切除术＂。MRI示鞍区、右侧海绵窦、斜坡和鼻咽顶壁广泛异常信号，考虑肿瘤性病变。  术后病理诊断为 ＂符合垂体瘤改变＂。
　　CPC 会议上由病理科医生复查纠正诊断为：淋巴细胞性垂体炎。
　　病例2：
　　生殖细胞瘤---误诊为垂体炎
　　女性，24岁，已婚。闭经18月，视力下降12月，鞍区占位术后3月。＂经蝶部分切除术＂， 病理示＂淋巴细胞性垂体炎＂ 。大剂量激素冲击治疗垂体无缩小。为减轻双眼视交叉压迫，行右额下入路肿瘤病变探查切除术 ，术中冰冻病理切片为＂炎症＂ 改变。术后病理为生殖细胞瘤。使用了大剂量激素，病人双侧股骨头坏死。
　　病例3
　　田某，男，57岁  主诉：双眼红肿1年，纳差、乏力4月。  实验室检查：实验室检查——血常规血常规：贫血，中性粒细胞偏高血 生化：肝肾功血糖正常，血钾 3.34mmol/L血 渗透压：307mOsm /L（275～～310mOsm/L）尿渗透压：173mOsm/L（400～1200mOsm/L）血沉：87mm/h（0～20mm/h）CRP: 9.7mg/dl（0～0.8mg/dl）肿瘤标记物：AFP、CEA、HCG 等未见异常
　　联合会诊：眼科、影像科、神经内科、风湿科、神经外科、会诊后考虑炎性病变可能性大，建议穿刺活检明确病变性质指导治疗。MRI导航下内镜下经鼻蝶入路鞍区病变活检术。  会诊病理结果：（鞍区）鼻粘膜慢性炎，粘膜下大量淋巴浆细胞浸润，以浆细、胞为主，局部见多核巨细胞，另见小片状炎性渗出物，免疫组化：IgG（+）， IgG4（部分+，占IgG阳性细胞的30%），CD68（弥漫散在+），Syn（局部小灶+），CK（鼻粘膜上皮+），Ki-67（20%），Bcl-2（部分+），CD3（散在+），CD20（散在+），Kappa（++），Lambda（+）；未见明确垂体组织。
　　病理结果：淋巴浆细胞浸润，以浆细胞为主，局部见多核巨细胞，另见小片状炎性渗出物，免疫组化：IgG（+）， IgG4（部分+，占IgG阳性细胞的30%）；符合 IgG4垂体炎诊断，激素治疗效果好。
　　糖皮质激素治疗+利妥昔单抗治疗后，双眼症状明显好转。
　　病例4
　　韦** 男 61岁  就诊日期：2020-01-13  主 诉：间断口渴、多饮、消瘦25年，纳差、血糖高1月余。  301医院住院发现：1.胸部CT：胸腔包裹性积液？怀疑有占位，行PET-CT检查2.PET-CT：胰腺萎缩伴钙化，无异常代谢，考虑慢性胰腺炎可能；胰管 多发结石。3.IgG测定：1880（mg/dl）；4.免疫球蛋白G亚型4测定：（IgG4）1480（mg/dl）；
　　诊断：1.特殊类型糖尿病可能性大，2型糖尿病不除外2.糖尿病性周围神经病变3.糖尿病肾病（G2A3）4.糖尿病视网膜病变5.外源性胰岛素免疫综合征可能性大6.IgG4相关性疾病、自身免疫性胰腺炎可能性大7.冠状动脉粥样硬化性心脏病 冠脉支架植入术后8.肾动脉狭窄 肾动脉支架植入术后9.外周动脉支架植入术后（锁骨下动脉、髂动脉）10.高血压3级（很高危）11.左侧胸腔积液 左肺下叶肺不张  胰腺病理2019-01-23肾动脉行支架植入后出现厌食、呕吐，天坛医院行腹CT提示：胰腺占位？行胰腺穿刺病理：1.（胰头）穿刺粘液组织中见少许慢性炎细胞浸润。2.（胰体）纤维组织中可见少许萎缩腺管，细胞有非典型性，散在淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组化结果：Ki-67（+5%）、P53（-）、CK20（-）、CD138（散在+）、CD38（散在+）、CgA（-）、Syn（部分腺体+）、CD56（腺体+）、CD3（部分+）、CK（腺体+）。  出院时治疗方案：1. 门冬胰岛素：26u、20u、20u 餐前H注射；地特胰岛素：18u 睡前H注射；恩格列净5mg/日、 阿卡波糖100mg 3/日。出院时空腹血糖6-7mmol/L，餐后血糖9.0-12.0mmol/L2. 3月19日就诊于风湿免疫科门诊：诊断：IgG4相关胰腺炎，糖尿病治疗：甲泼尼龙片16mg/早、硫酸羟氯喹片0.2g 2/日。
　　小结  内分泌疾病大基本病变：功能高功能低占位性病变（肿瘤，结节，增生，炎症等）……  内分泌疾病的诊断：被动思维---遇到问题：解决问题---再上升到理论主动思维---提出问题：证实假设---提高治疗水平
　　不放过任何疑问
　　陆菊明
　　北京瑞京糖尿病医院院长 内分泌科、主任医师、教授、博士生导师 兼任中国老年医学学会内分泌代谢分会副会长 北京高血压联盟副会长、《中华糖尿病杂志》副主编 曾任解放军总医院内分泌科主任
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