有得救！九成先天性心脏病幼儿可治愈

　　文/羊城晚报全媒体记者 张华图/医院提供
　　近日，一则《城堡里的马原》的报道引起了社会广泛关注，网友们热烈讨论。＂真的无语，先不说这个病能不能治，自己孩子得病，阻止就医就很愚昧。＂＂他以为在世外桃源，孩子的疾病就能自愈？＂……实际上，先天性心脏病（以下简称＂先心病＂）虽然凶险，但是随着医疗水平不断提高，90%的先心病患儿可治愈。
　　先心病患儿紧急转运
　　每年近10万例＂先心病＂患儿出生
　　一哭闹，甚至动一下就会立刻变成＂紫娃娃＂（因为缺氧）；发育缓慢，相比同龄孩子袖珍许多。更可怕的是，随时都有生命危险。10岁的小华（化名）身高只有117厘米，体重仅有23公斤远落后于同龄人，他被佛山福利院领养的患有先天性心脏病的唐氏宝宝（先天愚型），他的手指及脚趾形状很有＂特点＂，指端远端粗大，像一个个打击乐器中的鼓槌，其心电监护中关于反应外周血氧饱和度的数据一直在80%～85%徘徊，而正常人在98%以上。这些奇特的体征主要因为小华患有一类被称为＂无声的杀手＂的先天性心脏病——法洛四联症。
　　像小华这样患有先心病的孩子，在我国还有很多很多……并且呈逐步上升趋势。据统计，2021年全国新生儿有1000多万人，按照先心病8‰-1%的发病率计算，也就是说去年我国有10万例先心病患儿出生。
　　广东省妇幼保健院超声诊断科主任尚宁指出，在2019年，广东出生缺陷排名前三位的分别是先天性心脏病（27.8%）、多指/趾（10.3%）、唇腭裂（8.7%）。
　　先心病患儿在医院接受治疗
　　90%先天性心脏病患儿可治愈
　　谈到先心病的发病因素，心脏大血管外科主任王晓武表示，原因很复杂，比如产妇年龄、孕期有致畸物接触史、产妇糖尿病、产妇结缔病、不良妊娠史、染色体异常、先心病家族史等均是先心病发生的影响因素。
　　先心病的治疗有黄金时间窗。＂一般来说，需根据患儿病情严重程度决定手术时机，比如严重患儿一出生就需要吸氧抢救、呼吸机治疗等，此时就需要尽早手术治疗。＂王晓武说，＂目前，珠江医院最小年龄接受先心病手术的孩子，出生只有两天时间，体重不到0.7公斤。但有些病情较轻孩子则可以等到两三岁再治疗。＂
　　对于大多数先心病患儿来说，专家建议3-5岁之前必须治疗。王晓武指出：＂手术太迟，影响治疗效果，也会影响孩子的生长发育。而90%先天性心脏病患儿手术后，都跟正常孩子一样，除了胸口有一道疤痕外，可以上学、正常工作，长大可以参军、当运动员。所以从救治的角度上讲，我们作为心脏外科医生觉得特别有成就感，治愈一个孩子，就等于挽救了一个家庭，孩子能回归正常生活。＂
　　先心病患儿得到紧急救治
　　儿童先心病手术死亡率逐年下降
　　随着医疗技术水平的提高，目前先心病的死亡率也越来越低。据广东省人民医院庄建教授等通过回顾性总结该院2005年-2017年接受先心病手术的近2万例14岁以下患儿资料后发现，儿童先心病手术死亡率逐年下降；患儿年龄越小，紫绀型先心病越复杂，死亡率可能越高。
　　数据显示，2005年-2017年，共19114例14岁以下患儿在广东省人民医院接受先心病手术，其中男孩占59.6%。
　　444例患儿死亡，院内死亡率为2.3%，3岁以下患儿占88.7%。2005年-2017年，先心病患儿死亡率从3.9%降至1.1%。
　　在各种类型先心病中，复杂的混合缺陷先心病死亡率最高（8.63%），其次是左心梗阻型先心病（4.49%）、右向左分流型先心病（3.51%），左向右分流型先心病死亡率最低（0.69%）。
　　按年龄段区分，新生儿期先心病死亡率最高（12.17%），其次是婴儿期（2.58%），幼儿期（1-3岁，1.16%）、学龄前期（3-6岁，0.94%），学龄期和青少年期（6-14岁）最低（0.8%）。
　　专家建议尽早发现尽早手术
　　据了解，从2009年开始，广东省红十字会就通过动员社会捐赠、联合热心公益医院，采取省、市、县红十字会联动，手术费用＂医保报销+社会捐赠+医院适当减免＂的方式结算开展先心病儿童救助工作。10多年来，全省红十字系统已动员社会资金9283万元，成功救助了6721名先心病患者。
　　2023年2月28日，广东省妇幼保健院心脏中心来了3名特殊的患儿：来自佛山福利院患有先天性心脏病的孤儿。3名患儿当中最小的仅有2岁，最大的15岁，病情涵盖房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症以及包括完全型房室间隔缺损、右室双出口、单心房在内的复杂先心病。入院后，医生和护士积极给这些患儿完善术前检查，制定个性化的治疗方案。目前，这3名患儿均已在医院心脏中心获得有效救治。
　　而就在去年春节前夕，一名来自湖南的新生宝宝转入省妇幼保健院，孩子患有复杂先天性心脏病大动脉转位，呼吸急促费力，口吐白沫，原本应该粉嘟嘟的小嘴巴逐渐发紫……有关疾病的权威资料显示，患有此类先天性心脏病，如果不干预治疗，患儿一周内死亡率30%，一月内死亡率50%，一年内死亡率高达90%。
　　宝宝的心脏大小仅有乒乓球大小，冠状动脉最粗的地方直径不超过0.5毫米，血管壁薄如纸翼，且和心脏重要结构、主动脉瓣的间隙不到1厘米，手术中任何一个小失误，都会给心脏带来永久性和不可逆的损伤。在省妇幼心脏中心，医护用2小时内完成了上百针的精细缝合，全程如同刺绣大师般在心脏里穿针引线。
　　＂再送来晚一点，孩子可能会失去一期根治手术的机会。＂广东省妇幼保健院心脏中心主任孙善权介绍，在孕期，由于胎儿的心脏循环与出生后不同，所以即使患有此类严重的心脏畸形并不会危及胎儿的生命，但是当他们出生之后，脱离了母体的供给，建立自己体肺循环，随着新生儿肺阻力的下降，就会出现低氧血症，酸中毒。这类完全性大动脉转位一般在宝宝出生后2个星期内就要进行心脏手术，否则会出现血氧交换不足、心室退化等情况，患儿很可能突然死亡或失去手术机会。
　　孙善权主任也表示，对于此类复杂的先天性心脏病，救治原则是尽早发现，生后尽快手术。很多家长在孕期产检时，听到自己的宝宝有先心病就迫不及待地引产。每一个母亲都渴望正常的宝宝，但每一个幼小的生命都不应该轻易放弃。(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)
　　来源 | 羊城晚报·羊城派
　　责编 | 薛仁政
　　校对 | 谢志忠