小黄人救助计划21
6个月大的小宝,出生后不久就出现了黄疸,但是早期未能查出黄疸原因,等到诊断出先天性胆道闭锁的时候,小宝已经出现了肝硬化,后来逐渐发展成肝功能衰竭。
什么是先天性胆道闭锁?如何治疗?
据推算,我国每年约有1千余例新生儿会发生先天性胆道闭锁,这些患儿的胆汁无法从胆管顺利排出,随之小便变黄,大便变白,全身变黄,成了俗称的"黄人"。该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,如果不及时治疗,最终会形成"黄疸"性肝硬化,肝功能衰竭、肝昏迷,大多数患儿在1年内因肝衰竭死亡。
对于先天性胆道闭锁患者,根据患儿的月龄,可选择葛西手术或肝移植手术两种方式。4月龄内的先天性胆道闭锁患儿,尽早实行葛西手术(肝门空肠吻合手术),虽然肝外胆管已经闭锁,但是在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。葛西手术是将肝门纤维块适度切除,如果有胆汁顺利排出,患者有可能会退黄。如果退黄不理想,或是退黄后患儿出现肝硬化、门脉高压、上消化道出血等情况则需进行肝移植治疗。
对于年龄超过6个月未行葛西手术的患者,因为胆汁淤积时间比较长,已经形成胆汁淤积性肝硬化,可直接行肝移植治疗。
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